Neurology病例:見於Isaacs綜合徵的冷誘導喉部假性肌強直

神經科病例擷英拾粹2019-06-26 05:14:48

36歲男性,出現進行性肢體疼痛,出汗過多和肌肉痙攣。患者描述了飲用冷水後有短暫緊張語音(視頻)。查體提示全身性肌纖維顫搐和假性肌強直。肌電圖可見多個自發,連續高頻成對和三重運動單位放電。神經傳導檢測和胸部CT掃描正常。CASPR2和LGI1抗體均陰性。通過完善血清學(或血液)化驗以及影像學檢查排除自身免疫性,副腫瘤性和其他病因。靜脈注射免疫球蛋白和卡馬西平治療疼痛後症狀完全消失。


痛性痙攣,肌纖維顫搐,多汗症和假性肌強直是Isaacs綜合徵的主要特點。Isaacs綜合徵是一種周圍神經過度興奮性疾病,通常與針對電壓門控鉀離子通道的抗體有關;然而,


(視頻:36歲男性,肌肉痙攣伴短暫性緊張語音)


[參考文獻]

Morales-Briceño H, Perez JR, Balint B, Fung VSC.Teaching Video NeuroImages: Cold-induced laryngeal pseudomyotonia in Isaacssyndrome.Neurology. 2019 Jun 4;92(23):e2734. 


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